中心性软骨肉瘤

2008-12-24 18:35:05 来源:

    疾病名称:中心性软骨肉瘤

    英文名称:Central Chondrosarcoma

    药物疗法:治疗性切除术

    【基本概述】

    中心性软骨肉瘤是肉瘤,其细胞倾向于向软骨分化。分为:中心性软骨肉瘤;周围性软骨肉瘤;骨膜性软骨肉瘤。治疗仅是手术治疗,有相当高的治好率,放疗化疗对软骨肉瘤无效。由于软骨肉瘤生长缓慢,在原发肿瘤切除10多年以后仍可发生局部复发和转移。

    【治疗措施】

    中心性软骨肉瘤的治疗是手术治疗。在初诊时,大多数中心性软骨肉瘤还没有肺转移,所以手术切除有相当高的治好率,并且经常采用保肢治疗。

    无论中心性软骨肉瘤的组织学分级如何,刮除术都是不适宜的。病变内切除只适于软骨瘤与Ⅰ级中心性软骨肉瘤之间的边界性病例,有治好的可能,但这种病变内切除须广泛,并使用局部辅助剂,如石炭酸、骨水泥和液氮。

    中心性软骨肉瘤的切除缘必须达到广泛性或治疗性切除。边缘性切除后,肿瘤复发的危险性高,随组织学恶性度的增加而增加。在多数病例中,使用广泛性切除可达到保肢目的。

    截肢适用于有巨大软组织肿瘤的中心性软骨肉瘤,特别是在Ⅲ级中心性软骨肉瘤和反分化软骨肉瘤中。

    在制定手术方案时,须精确确定肿瘤在骨髓腔内或松质骨内的侵袭范围,可借助于骨扫描、CT和MRI。

    当中心性软骨肉瘤在切除后于软组织内复发时,常没有一定界限(不象一些周围性软骨肉瘤中的那样),一般不能整块切除,需要行截断    手术。

    位于躯干骨的中心性软骨肉瘤,手术切除非常困难。

    中心性软骨肉瘤是抗放射性肿瘤,放疗的疗效非常低,甚至缓解疼痛的效果也差。化疗的疗效同样不佳,仅在一些反分化软骨肉瘤中使用。

    如肺转移瘤局限,应行肺转移瘤切除。

    【病理改变】

    1.肉眼所见

    低度恶性的中心性软骨肉瘤中(Ⅰ级),皮质骨可正常或轻度膨胀,无肿瘤浸润,外观与软骨瘤没有多少不同。但在存在时间长的病例中,Ⅰ级中心怀软骨肉瘤也可以穿越皮质骨而长到很大。

    在Ⅱ~Ⅲ级中心性软骨肉瘤中,皮质骨几乎总是被肿瘤浸润而中断,在软骨分化好的地方,肿瘤组织仍为软骨外观,倾向于形成聚集在一起的多面体小叶。这些软骨比正常软骨和软骨瘤中的软骨颜色更灰,质地更软,有更多的液汗以及更透明。在粘液区域(在Ⅱ级中心性软骨肉瘤中特别多且弥漫),组织多少有些凝胶状,呈灰白色,有时有粘液液化区和出血区。

    中心性软骨肉瘤中,挤压在骨内部、从血少的新生肿瘤组织常产生变性和坏死,可见到软骨退化的区域,表现为白色且不透光的区域(象煮熟的米饭),微黄而干燥的坏死区,囊性或血性液化区。钙沉积可以很清楚地看到,它们有白恶样浅黄―白色外观,其坚固性很硬象砂砾一样,以小颗粒或小片的形式存大,孤立或融合,有时环形于软骨小叶的周围。

    与骨肉瘤迅速侵犯穿过皮质骨不同,中心性软骨肉瘤常向阻力低的地方浸润,如骨干髓腔,因此,放射影像和解剖之间可有相当大的差异,放射影像上局限于骺―干骺端、未越过皮质的中心性软骨肉瘤,可在骨干的髓腔内浸润了很长的距离。

    在一些病例可见到肿瘤侵犯关节,一般见于肿瘤体积相当大的病例。

    2.镜下所见

    (1)Ⅰ级中心性软骨肉瘤  大约占20%。软骨分化良好,极少含有粘液区。区别于软骨瘤的细胞学征象有以下几点:①较大的核;②核大小不同,一般为圆形;③常见双核细胞,从未见到有丝分裂相(细胞以直接分裂方式增殖);④细胞较软骨瘤多。

    (2)Ⅱ级中心性软骨肉瘤  是最常见的形式,约占60%。软骨组织显示出明显的异型性,细胞核大,特征性的染色过深,双核细胞常见,三核细胞少见,一些细胞核4~5倍于正常核和/或外形怪异。

    (3)Ⅲ级中心性软骨肉瘤  约占20%。软骨的分化良好,软骨小叶周围为一厚的细胞晕,由密集深染的成软骨细胞的、未分化的间充质组成。软骨细胞异型性明显,数目丰富,以细胞核多形性明显、染色过深为特征。细胞体积常巨大,5~10倍于正常细胞,有3个或更多核、或有怪异核的细胞很多。

    在中心性软骨肉瘤的组织病理学中,较困难的问题是区分Ⅰ级中心性软骨肉瘤和软骨瘤。

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申五一

申五一 副主任医师

武陵区德美医疗美容门诊部

擅长:面部整形美容手术、乳房及生殖器整形、塑身减肥、创伤美容

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